Kératocône : définition, symptômes, traitement

Le kératocône est une pathologie cornéenne évolutive qui engendre des troubles visuels variés selon son stade d’avancement. L’évolution de cette maladie aux origines encore mal comprises est difficilement prédictible. Dans certains cas, la prise en charge médicale du kératocône n’est pas suffisante et une greffe de cornée doit alors être réalisée.

Qu’est-ce qu’un kératocône ?

La cornée est l’une des deux lentilles naturelles de l’œil, avec le cristallin. Ces deux éléments ont pour rôle de modifier la direction des rayons lumineux pour les focaliser sur la rétine, située en arrière. Le kératocône est une maladie dégénérative cornéenne. Littéralement, en grec, ce mot signifie « cornée conique » : la cornée des patients atteints prend la forme d’un cône irrégulier, sous l’effet d’un amincissement progressif des couches cellulaires. Souvent bilatérale, avec un degré de symétrie cependant variable, cette pathologie est le plus souvent détectée à l’adolescence.

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Comment se manifeste le kératocône ? Symptômes

Le kératocône génère des troubles visuels variables selon les patients : vue brouillée, images multiples ou déformées, mauvaise vision lointaine, stries, hyper photosensibilité etc. Les premiers symptômes sont généralement une évolution anormalement rapide de la myopie ou de l’astigmatisme, une vision mal corrigée par le port de lunettes, des difficultés d’adaptation aux lentilles, une fatigue visuelle et des maux de tête fréquents.

Quelles sont les causes du kératocône ?

Aucunes causes claires du kératocône n’ont encore été démontrées. La communauté scientifique en est encore au stade de la recherche sur ce point. De nombreuses hypothèses ont été émises depuis les premières descriptions cliniques du kératocône au 18ème siècle, pour la plupart tombées aujourd’hui en désuétude.

Aujourd’hui, les pistes les plus fondées sont :

  • des facteurs héréditaires,
  • une hyper sensibilité à l’environnement (« atopie »),
  • des anomalies chromosomiques et des facteurs mécaniques (frottement oculaire fréquent).

Ainsi, des études mettent en évidence des cas de kératocônes au sein d’une même famille, dans 6% des cas observés pour certains auteurs. Par ailleurs, l’association du kératocône à des manifestations atopiques (asthme, eczéma, rhume des foins…) a fait l’objet de nombreuses publications. D’un point de vue chromosomique, 5 à 6% des sujets trisomiques sont atteints par cette affection cornéenne. Enfin, dans près de 70% des cas, des antécédents de frottements oculaires sont signalés, quelle que soit leur cause, allergie ou autre.

Qui est concerné par le kératocône ?

Le kératocône est une maladie rare qui toucherait de 4 à 600 individus sur 100 000 selon les auteurs. Cela explique en partie les interrogations qui entourent encore la pathologie, tant sur ses origines que sur son taux d’occurrence en fonction des différentes classes de population.

Cependant, dans la majeure partie des cas, le kératocône est détecté à l’adolescence, entre 10 et 20 ans.

La prévalence d’un sexe par rapport à l’autre est toujours incertaine.

Il semble par ailleurs que certaines ethnies soient plus concernées que d’autres. Il s’agit notamment d’une affection statistiquement plus fréquente au Japon que dans d’autres pays.

Evolution et complications possibles du kératocône

L’évolution du kératocône est difficilement prévisible mais est très réduite après 30 ans. La pathologie se déclare la plupart du temps à l’adolescence, période au cours de laquelle se fait l’essentiel de sa progression si elle a lieu. Il n’existe aucun schéma temporel général : le kératocône peut ne pas évoluer sur une longue période de temps ou, au contraire, progresser rapidement sur 3 ou 5 ans.

Il est d’usage de distinguer 4 phases successives du kératocône.

  • Le patient ressent en premier lieu un inconfort visuel, souvent accompagné par un début d’astigmatisme.
  • Une myopie peut alors se déclencher dans un second temps.
  • Au troisième stade, la cornée est visiblement déformée et les troubles visuels s’aggravent.
  • Enfin, lorsque la quatrième phase est atteinte, la cornée s’amincit, elle devient moins transparente et une greffe doit être envisagée.

Outre une altération progressive de la vision, à des niveaux très handicapants, les complications potentielles du kératocône sont variées : ulcération ou perforation de la cornée, formation d’un œdème au niveau du stroma (couche cornéenne intermédiaire, entre l’épithélium et l’endothélium), lésions cicatricielles etc.

Diagnostic et examens à réaliser

Le diagnostic de cette maladie rare intervient souvent à des stades avancés. Le patient souffre de douleurs, se plaint d’hyper photosensibilité et d’un intense larmoiement. La baisse de l’acuité visuelle est rapide et l’œil extrêmement rouge.

Différentes analyses doivent alors être réalisées, pour quantifier le degré d’irrégularité cornéenne et repérer d’éventuelles zones d’opacité.

C’est surtout la réalisation d’une topographie cornéenne ou « kératometrie » qui revêt un caractère essentiel. Comme pour le dénivelé d’un relief géographique, le but est d’étudier les courbes de niveau cornéennes. Cette véritable carte de la cornée est indispensable au diagnostic et au suivi du kératocône. Les couleurs chaudes y correspondent à des surélévations alors que les couleurs froides traduisent l’existence de dépressions.

Kératocône : traitement

 

Traitement médical

Dans ses formes peu évoluées, le kératocône peut être pris en charge par le port de lunettes. Même si le confort visuel induit reste relatif, cette solution doit être préférée le plus longtemps possible au port de lentilles, afin de retarder au maximum l’agression anatomique qu’elles engendrent. Elles constituent cependant à termes le mode de traitement médical le plus répandu. A titre indicatif, le kératocône est l’une des rares circonstances de remboursement des lentilles par la Sécurité Sociale.

 

Traitement chirurgical

Le « cross linking » cornéen consiste à rigidifier la cornée bio mécaniquement instable, par grattage de l’épithélium, instillation de vitamine B2 et irradiation par des rayons ultraviolets. Cette technique est souvent utilisée alors que le patient est encore pris en charge par le port de lentilles, pour retarder au maximum une intervention plus lourde.

Celle-ci peut prendre différentes formes, la greffe de cornée constituant le stade le plus ultime.

Avant ça, la pose d’anneaux intra-cornéens peut représenter une solution d’attente intéressante.

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